Quinto tumor en frecuencia en los
varones, menos frecuente en mujeres. Incidencia máxima en ciertas zonas de
China Irán y Unión Soviética. En EE.UU. los negros resultan más frecuentemente
afectados que los blancos; supervivencia a 5 años < 5 %.
El 85 % son carcinomas epidermoides, más frecuentemente
en los dos tercios superiores; < 15 % adenocarcinomas, habitualmente de
tercio distal, que nacen en zonas de metaplasia columnar (esófago de Barrett)
en tejido glandular, o como extensión directa de adenocarcinomas gástricos
proximales; son raros el linfoma y melanoma.
Causa desconocida; principales factores de riesgo de
carcinoma epidermoide: abuso de alcohol, fumadores (la asociación es
sinérgica), otros factores de riesgo: ingestión de lejía y estenosis esofágica,
exposición a radiación, cáncer de cabeza y cuello, acalasia, opiáceos
fumadores, síndrome de Plummer-Vinson, tilosis, ingestión de té extremadamente
caliente, déficit de vitamina A, zinc y molibdeno.
Disfagia progresiva (inicialmente a sólidos, después a
líquidos), frecuente pérdida rápida de peso, dolor torácico (por diseminación
mediastínica), broncoaspiración (obstrucción, fístula traqueosofágica), afonía
(parálisis del nervio laríngeo), hipercalcemia (secreción por los carcinomas
epidermoides de péptido relacionado con la parathormona); hemorragia
infrecuente, ocasionalmente grave; exploración frecuentemente sin hallazgos.
El esofagograma baritado con doble contraste es útil
como test de detección; la esofagogastroscopia con
endoscopio flexible es el método más sensible y específico; confirmación
anatomopatológica con biopsia endoscópica y examen citológico de los cepillados
de la mucosa (ninguno de los dos por sí solo es lo suficientemente sensible);
la TC, valiosa para evaluar la diseminación local y ganglionar.
Carcinoma
epidermoide:
La resección quirúrgica tras quimioterapia
[5-fluorouracilo (5-FU), cisplatino] prolonga la supervivencia y mejora algo las
posibilidades de curación.
Adenocarcinoma.
Rara vez es posible la resección es curativa. En
conjunto, el 40 % son resecables, con supervivencia de menos de una quinta parte de
ellos a los 5 años. Tratamientos paliativos son la ablación con láser,
dilatación mecánica, radioterapia, prótesis intraluminal para evitar el tumor y
cirugía derivativa. Frecuentemente se precisa gastrostomía o yeyunostomía para
el soporte nutricional.
Frecuente a nivel global, con máxima
incidencia en Japón, China, Chile, Irlanda la incidencia decrece en todo el
mundo, espectacularmente en EE.UU.; dos veces más frecuente que el cáncer de
esófago. Relación varones:mujeres = 2:1; máxima incidencia en el sexto y
séptimo decenios de la vida; supervivencia global a los 5 años, inferior al 15 %.
Causa desconocida; componente ambiental en los focos de
tumores, como lo sugieren los estudios con emigrantes y sus familias. Varios
factores dietéticos guardan correlación con aumentos de incidencia: nitratos,
alimentos ahumados, comidas muy saladas; la presencia de un componente genético
es sugerida por un aumento de la incidencia en parientes de primer grado de los
enfermos; otros factores de riesgo: gastritis atrófica, gastrectomía Billrroth
II, gastroyeyunostomía, pólipos adenomatosos gástricos, anemia perniciosa,
pólipos gástricos hiperplásicos (los dos últimos se asocian a gastritis
atrófica). Enfermedad de Ménétrier; ligero aumento de riesgo en el grupo
sanguíneo A.
90 % adenocarcinomas;
habitualmente focales (polipoides, ulcerados), dos tercios nacen en el antro o
curvadura menor, menos comunes los infiltrativos difusos (linitis plástica) o
de extensión superficial (lesiones difusas más prevalentes en sujetos más
jóvenes, con notable variabilidad geográfica). Diseminación primaria a ganglios
linfáticos locales, hígado, peritoneo; es infrecuente la extensión sistémica.
El linfoma es la causa de aproximadamente el 7 %
de los tumores malignos gástricos (la localización extranodal más frecuente
en pacientes inmunológicamente competentes), y el leiomiosarcoma
del 3 %.
Se presenta frecuentemente como molestia epigástrica
progresiva, con pérdida de peso, anorexia, náuseas en muchos casos; son comunes
la hemorragia digestiva aguda o crónica (por ulceración mucosa); disfagia (en
los situados en el cardias); vómitos (en enfermedad pilórica o diseminada);
saciedad precoz. La exploración frecuentemente normal en fases tempranas,
posteriormente dolor a la palpación abdominal, palidez y caquexia; es
infrecuente la presencia de masa palpable; la diseminación metastásica puede
manifestarse en forma de hepatomegalia, ascitis, adenopatía supraclavicular o
de los ganglios escalenos, masa periumbilical, ovárica o prerrectal (anaquel de
Blummer), febrícula, anomalías cutáneas (nódulos, dermatomiositis, acantosis
nigricans o múltiples queratosis seborreicas). Hallazgos analíticos:
anemia ferropénica en dos tercios de los enfermos, sangre oculta en heces
en el 80 %; rara vez se asocia a pancitopenia o anemia hemolítica
microangiopática (por infiltración medular), o reacción leucemoide o
tromboflebitis migratoria.
El estudio radiológico baritado con doble contraste
es un test de detección adecuado;
la gastroscopia es la prueba
mááá•áífica, confirmación anatomopatológica por biopsia y
examen citológico de los cepillados de la mucosa;
las biopsias superficiales son menos sensibles
en los linfomas (frecuentemente submucosos);
es importante diferenciar las úlceras gástricas benignas de las malignas con biopsias múltiples
y seguimiento para demostrar la curación de la úlcera.
1. Adenocarcinoma: La gastrectomía ofrece la única
posibilidad de curación;
·
los raros tumores
limitados a la mucosa son resecables
y se curan en el 80 % de los casos,
·
la invasión
más profunda y las metástasis ganglionares disminuyen la supervivencia a
5 años al 20 % en los pacientes con tumores resecables en ausencia de diseminación metastásica evidente. La TC puede
ayudar a determinar la resecabilidad del tumor.
·
El tratamiento
paliativo del dolor y la obstrucción incluye
1. la cirugía,
2. la dilatación
endoscópica,
3. la radioterapia
4. y la
quimioterapia.
2. Linfoma: Resecable en el 50 % de los pacientes, lo que da lugar a una supervivencia a 5 años del 50 %; el linfoma gástrico
irresecable se trata con radioterapia
y quimioterapia, en ocasiones con supervivencias
prolongadas.
3.
Leiomiosarcoma: La resección quirúrgica es curativa en la mayoría
de los pacientes.
Mucho menos frecuentes que los tumores
gástricos malignos; los más frecuentes son los pólipos hiperplásicos,
siendo raros los adenomas, hamartomas y leiomiomas; el 30 % de los adenomas y
ocasionalmente los pólipos hiperplásicos se asocian a tumores gástricos
malignos; los síndromes de poliposis incluyen el de Peutz-Jeghers y la
poliposis familiar (hamartomas y adenomas), síndrome de Gardner (adenomas) y
síndrome de Cronkhite-Canada (pólipos quísticos). Véase más adelante la sección
sobre pólipos de colon.
Características clínicas. Habitualmente asintomáticos; ocasionalmente se presentan con hemorragia o molestias
epigástricas vagas.
Tratamiento. Resección endoscópica o quirúrgica.
Tumores infrecuentes
( el 5 % de todas las neoplasias digestivas) se presentan habitualmente
con hemorragia, dolor abdominal, pérdida de peso u obstrucción intestinal
(intermitente o fija); aumento de la incidencia de linfomas en pacientes
con enteropatía sensible al gluten,
enfermedad de Crohn que afecta al
intestino delgado y síndrome de
inmunodeficiencia adquirida.
Habitualmente son benignos; los más frecuentes son los adenomas
(habitualmente duodenales), leiomiomas (intramurales) y lipomas
(habitualmente ileales). El 50 % de los malignos
son adenocarcinomas, situados usualmente en el duodeno (en la ampolla de
Vater o sus proximidades) o yeyuno, frecuentemente coexisten con adenomas
benignos. Los linfomas suponen el 25 % y pueden presentarse como una masa focal
(tipo occidental) o como infiltración difusa (tipo Mediterráneo), la enfermedad
inmunoproliferativa del intestino delgado puede presentarse como malabsorción
intestinal; tumores carcinoides, tumores difusos habitualmente asintomáticos,
el síndrome carcinoide queda restringido a enfermos con diseminación
metastásica en el hígado; los leiomiosarcomas son raros y frecuentemente de
gran tamaño en el momento del diagnóstico.
La mejor técnica diagnóstica es el estudio radiológico
con bario; la instilación directa de contraste en el intestino delgado
(enteroclisis) revela ocasionalmente tumores que no se ven en las radiografías
habituales del intestino delgado; la angiografía (para detectar plexos de vasos
tumorales) o la laparotomía son frecuentemente necesarias para el diagnóstico,
la TC es útil para evaluar la extensión tumoral (especialmente en linfomas).
Extirpación quirúrgica; quimioterapia adyuvante para el
linfoma focal, no se ha demostrado la eficacia de la quimioterapia o
radioterapia en otros tumores de intestino delgado; ningún tratamiento actual
modifica el curso variable de la enfermedad inmunoproliferativa del intestino
delgado.
